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Est-ce que la maladie de Parkinson est mortelle ?

Découverte en 1817 par le médecin britannique James Parkinson, la maladie de Parkinson est la maladie neurologique dégénérative chronique, après la maladie d'Alzheimer, qui touche plus de 150 000 personnes en France. Chaque année, il y a environ 8 000 nouveaux cas, mais les causes exactes de cette maladie sont encore inconnues. Ainsi, la recherche de nouveaux traitements se poursuit et les enjeux sont multiples. La maladie de Parkinson soulève de nombreuses questions. Quelles en sont les origines et comment se manifeste-t-il ? Quelles sont les personnes les plus touchées ? Quels sont les traitements ? ... Faisons un tour d'horizon de cette maladie afin de mieux la comprendre.

Qu'est-ce que la maladie de Parkinson ?

La maladie de Parkinson est une maladie qui résulte de la dégénérescence progressive des cellules nerveuses (neurones) situées dans une zone appelée « matière noire », au centre du cerveau. Ces neurones situés dans le mésencéphale sécrètent un neurotransmetteur appelé dopamine. Il s'agit d'un messager chimique qui nous permet de contrôler nos mouvements, mais cela fonctionne également dans la sensation de désir et de plaisir. La mort de ces neurones transmettant des impulsions entraîne une perturbation des réseaux neuronaux et provoque l'apparition des symptômes de la maladie. Ainsi, la personne dont on dit qu'elle est atteinte de la maladie de Parkinson a souvent des tremblements à peine perceptibles d'une seule main et une incapacité à effectué certains mouvements. Elle effectue progressivement des gestes raides, saccadés et incontrôlables en raison de la rigidité musculaire due à la maladie. Bref, la maladie de Parkinson est une maladie idiopathique qui affecte principalement les mouvements. Il évolue aussi lentement qu'au début on confond ses premiers signes avec un vieillissement normal. Mais à mesure que les symptômes s'aggravent, le diagnostic devient plus pertinent. Et à ce stade, la maladie aurait déjà évolué en moyenne 5 à 10 ans dans le corps du patient.

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Facteurs de risque de la maladie de Parkinson

Jusqu'à présent, il est difficile de définir précisément les causes de ce déficit neuronal progressif. Mais les scientifiques citent plusieurs facteurs de risque qui favorisent la maladie tels que le vieillissement, les facteurs génétiques et environnementaux, sans toujours pouvoir les déterminer clairement.

Maladie du vieillissement

L'âge a été identifié comme le principal facteur de risque de la maladie de Parkinson. Parmi les 8000 cas diagnostiqués chaque année en France, on note que la majorité (90 %) concerne des patients âgés de 50 à 70 ans. Les 5 à 10 % restant sont des personnes âgées de 30 à 50 ans. Et l'âge moyen d'apparition de la maladie de Parkinson est de 58 ans.

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Facteurs de risque génétiques

Il existe une sensibilité génétique, relativement faible de 5%, détectée habituellement chez les patients de moins de 50 ans. Ces formes génétiques sont souvent liées à des mutations qui affectent des gènes spécifiques tels que le gène de l'alpha-synucléine, le gène LRRK-2 (kinase 2 répétée riche en leucine), le gène de la glucocérébrosidase (GBA). Néanmoins, ces mutations ne sont pas toujours associées au développement de la maladie de Parkinson. Donc, nous peut en déduire qu'il ne s'agit pas d'une maladie héréditaire.

Facteurs environnementaux

Différentes pistes ont été explorées concernant les facteurs de risque environnementaux qui favorisent la maladie de Parkinson. Les chercheurs ont clairement établi le rôle d'une exposition précoce ou prolongée aux pesticides (insecticides et herbicides) chez les agriculteurs. Des études ont également montré que l'exposition aux métaux lourds (cuivre, plomb, fer, manganèse et mercure, cobalt...) augmente le risque de maladie. Il en va de même pour les polluants chimiques ou les toxines non métalliques tels que le monoxyde de carbone, les toxines industrielles, les gaz d'échappement, le cyanure, la peinture, la colle, etc.

Autres facteurs liés à la maladie

Les scientifiques ont également noté d'autres causes et changements qui pourraient être liés à la maladie, tels que :

  • La survenue de traumatismes crâniens ;
  • Une alimentation faible en antioxydants ;
  • Les inflammations intestinales, en particulier la maladie de Crohn, la colite ulcéreuse et la constipation (de nombreux spécialistes mettent en garde contre la fièvre qui pourrait être un symptôme à surveiller de près.
  • Certaines infections telles que la varicelle, la rubéole, la rougeole, les oreillons...
  • La présence de corps de Lewy : Il a été constaté que le corps de Lewy joue un rôle néfaste dans la maladie de Parkinson. L'alpha-synucléine présente dans ces corps de Lewy est une protéine qui joue un rôle toxique lorsqu'elle se présente sous une forme agrégée, qui ne peut pas être décomposée par les cellules.

Certaines situations psychologiques telles que la dépression, ainsi que la prise de neuroleptiques auraient également été déterminées comme des facteurs aggravants de la maladie de Parkinson.

Symptômes de la maladie de Parkinson

Les personnes atteintes de la maladie de Parkinson sont envahies par des symptômes d'autant plus sous-estimés qu'ils sont initialement insidieux, alors qu'à ce moment on estime que 60 à 80% des neurones de la substance noire seraient déjà altérés. Cette phase peut durer plusieurs années tant que le cerveau peut effectuer des processus d'élasticité pour compenser la baisse de dopamine et permettre à la normale la fonction cérébrale. Selon les explications du professeur Luc Defebvre, neurologue au CHU de Lille,

Il existe deux grandes catégories de signes : les symptômes moteurs y compris les tremblements au repos bien connus du public, la lenteur des mouvements (bradykinésie) et la raideur, mais la maladie se manifeste également par des symptômes non moteurs.

Symptômes moteurs de la maladie

Le diagnostic de la maladie de Parkinson repose sur l'existence d'une triade de symptômes moteurs. Ils peuvent être d'intensité variable et peuvent ne pas apparaître tous en même temps. Ils restent longtemps asymétriques et n'affectent qu'un seul côté du corps. Nous parlons de :

  • Akinesia, un ralentissement de la mise en œuvre et de la coordination des mouvements. La disparition de la dopamine entraînant la perte des mouvements automatiques, les activités quotidiennes (marche, travail manuel...) deviennent lentes et difficiles à contrôler.
  • L'hypertonie, une raideur excessive des muscles pouvant entraîner apparitions imprévues de crampes. Elle peut affecter l'ensemble du système musculaire, y compris la colonne vertébrale, et elle provoque une instabilité posturale remarquable.
  • Tremblements qui surviennent au repos. C'est-à-dire que lorsque la partie du corps du Parkinson ne participe à aucun mouvement, ses bras et ses mains ne cessent de trembler. Ces secousses peuvent être discontinues et ne sont pas systématiques ; elles ne se manifestent pas chez certains patients.

Signes non moteurs de la maladie

Les symptômes non moteurs de la maladie de Parkinson sont nombreux et variés ; ils suscitent un nombre croissant de recherches à ce jour. Ces signes peuvent apparaître plus tard au cours de l'évolution de la maladie ou, inversement, être très précoces. Les signes non moteurs sont probablement le résultat des retombées de la maladie sur les structures cérébrales, de nature non dopaminergique, telles que :

  • Troubles du comportement du sommeil paradoxal caractérisés par la perte d'atonie musculaire au cours du sommeil paradoxal. Ces troubles se manifestent par des mouvements soudains, voire violents. qui accompagnent les rêves du patient.
  • Troubles du sommeil : la personne atteinte de la maladie de Parkinson se réveille souvent la nuit, se réveille parfois tôt ou s'endort pendant la journée.
  • Anosmie (perte de l'odorat) : le patient a de la difficulté à identifier ou à distinguer certaines odeurs.
  • Troubles de la pensée : les troubles cognitifs apparaissent généralement aux derniers stades de la maladie et ne répondent souvent pas très bien aux traitements ;
  • Troubles de l'humeur (dépression) qui s'accompagnent parfois d'autres troubles tels que la perte de motivation ou l'anxiété.
  • Douleur et fatigue, dont les causes ne sont pas toujours connues.
  •  Problèmes de déglutition : le patient a de la difficulté à avaler à mesure que son état s'aggrave, de sorte que la salive s'accumule dans la bouche ;
  • Mictions urgentes : les problèmes de vessie causés par la maladie de Parkinson entraînent une incapacité à contrôler l'urine ;
  • Absence d'expression faciale ;
  • Troubles de la mémoire et autres troubles mentaux
  • Un changement dans pression artérielle suivie de vertiges ou d'étourdissements ;
  • Dysfonction sexuelle : certains patients remarquent une diminution des performances sexuelles et du désir ;
  • Des problèmes d'équilibre...

Comment la maladie de Parkinson est-elle diagnostiquée ?

Le diagnostic de la maladie de Parkinson est compliqué car les signes sont progressifs et trop souvent incertains. De ce fait, plusieurs semaines peuvent être nécessaires pour confirmer la manifestation des troubles discrets dans un premier temps, puis de plus en plus précis. Le principal critère de détection de la pathologie est la présence d'au moins deux panneaux de signalisation du moteur. Mais comme il peut commencer par des signes non moteurs, le diagnostic nécessite une certaine expertise. Jusqu'à présent, le diagnostic est clinique. Il peut être établi en fonction de l'existence des signes révélateurs de la maladie.

  • Le médecin peut faire subir au patient des tests, tels que des analyses de sang, pour exclure d'autres affections susceptibles de provoquer des symptômes
  • Des tests d'imagerie (IRM ou scintigraphie cérébrale) et de radiologie sont proposés pour aider à éliminer certains facteurs de risque responsables du syndrome de Parkinson. Mais ils ne sont pas particulièrement utiles.
  • En plus d'un examen standard, une réponse positive aux médicaments dopaminergiques (L-Dopa) est un critère diagnostique. Le médecin administrera une dose suffisante à la personne pour constater l'effet du médicament. Et des progrès significatifs avec le médicament confirmeront souvent un diagnostic de maladie de Parkinson.

L'évolution de la maladie de Parkinson

Les symptômes et la rapidité de progression de cette maladie chronique varient d'un individu à l'autre, quel que soit le stade de la maladie. Certains symptômes sont plus gênants que d'autres en fonction de l'activité normale d'une personne pendant la journée. Certaines personnes peuvent vivre avec des symptômes moins invalidants pendant de nombreuses années, tandis que chez d'autres, les difficultés motrices se développent plus rapidement. Certaines personnes atteintes de la maladie de Parkinson constatent que des symptômes non moteurs tels que la dépression ou la fatigue interfèrent davantage avec leurs actions quotidiennes que les problèmes moteurs. Mais schématiquement, l'évolution naturelle de la maladie de Parkinson comprend cinq stades, indiquant la gravité de la maladie :

  • Stade I : la maladie de Parkinson n'a aucune conséquence sur la vie quotidienne du patient, elle se manifeste par les premiers signes unilatéraux ;
  • Stade II : les signes restent unilatéraux, mais ils commencent à causer de l'inconfort dans les activités quotidiennes ;
  • Stade III : à ce stade, les symptômes de la maladie de Parkinson deviennent bilatéraux, mais aucun handicap grave n'est remarqué ; la posture change de forme, mais l'autonomie est préservée ;
  • Stade IV : les mouvements anormaux involontaires s'aggravent, l'invalidité devient plus grave ; si le patient atteint de la maladie de Parkinson peut encore marcher, son autonomie est limitée ;
  • Stade V : à ce stade plus avancé de la maladie, l'individu a perdu son autonomie ; il n'a plus la capacité de marcher donc il doit se déplacer en fauteuil roulant ou être alité.

Traitements de la maladie de Parkinson

Actuellement, des traitements sont disponibles pour corriger les symptômes de la maladie de Parkinson, en particulier les symptômes moteurs, et pour atténuer sa progression. Malgré les progrès de la médecine, aucun remède n'a encore été trouvé. Les traitements médicamenteux, la chirurgie et d'autres approches se sont révélés efficaces pour réduire le syndrome de Parkinson.

Les médicaments

Les médicaments sont destinés à compenser la carence en dopamine dans le cerveau. Depuis plusieurs années, la L-Dopa est le traitement le plus efficace contre la maladie de Parkinson. Il permet d'atténuer les conséquences des neurones déficits en restaurant l'altération de la synthèse de la dopamine. Ce traitement s'appelle la dopathérapie.

L'efficacité des traitements à la L-Dopa sur les symptômes moteurs est bonne. Mais il faut savoir que ce médicament n'empêche pas la progression de la dégénérescence neuronale. Ainsi, les doses doivent être appropriées au cours de l'évolution de la maladie, afin de préserver l'efficacité du traitement. Cependant, si son effet est incontestable à court terme, il pourrait amplifier les symptômes moteurs de la maladie au bout de quelques années. À ce stade, d'autres substances appelées agonistes dopaminergiques sont ensuite utilisées pour prendre le relais, mais leur efficacité est moindre. Ces médicaments sont actuellement réservés aux patients plus jeunes afin d'éviter de les exposer trop tôt aux effets secondaires de la L-Dopa.

Neurochirurgie

Cette chirurgie offre également une alternative pour 5 % des patients. Il s'agit d'une stimulation d'une zone spécifique du cerveau à l'aide d'électrodes connectées à une petite boîte de stimulation placée juste en dessous du clavicule, par un câble sous-cutané. Cette stimulation apporte un soulagement considérable au patient et, dans la plupart des cas, une véritable transformation de sa vie. La neurochirurgie est très efficace sur les tremblements, la rigidité musculaire et la difficulté à effectuer quelques mouvements. Cependant, il ne peut être proposé qu'aux personnes atteintes de la maladie de Parkinson depuis plus de cinq ans, qui ne présentent pas de troubles psychiatriques et dont l'âge n'est pas un critère de sélection majeur.

Approches non médicamenteuses

Plusieurs approches et thérapies ont été recommandées pour les patients atteints de la maladie de Parkinson, notamment :

  • La physiothérapie qui aide à maintenir les muscles et les articulations ;
  • Orthophonie qui favorise la déglutition, l'écriture et la parole ;
  • Technique Alexander, une méthode de rééducation posturale qui favorise le contrôle des mouvements et le développement de l'attention, et améliore l'humeur. Ceux qui pratiquent cette technique considèrent qu'il s'agit d'un bon traitement pour les personnes atteintes de la maladie de Parkinson.
  • Musique thérapie qui contribue à l'augmentation de la coordination motrice chez les patients atteints de la maladie de Parkinson. Des améliorations de la vitesse de marche, de la lenteur générale, de la distance et de l'allure du pas, ainsi que de la précision des mouvements ont été observées chez certains patients. Nous avons également remarqué certains avantages de la musicothérapie en termes de langage, de fonctions émotionnelles et de qualité de vie du patient.
  • Une approche telle que le yoga est également intéressante car elle met l'accent sur la relaxation et l'équilibre du corps, en plus de donner une place privilégiée à la détente. Il est essentiel que le patient apprenne à se détendre afin de lutter contre le stress, qui est un facteur d'augmentation de l'intensité des tremblements.
  • La pratique du Tai Chi, un art martial d'origine chinoise qui favorise la flexibilité et la force musculaire. Une étude a affirmé que le tai-chi pouvait également améliorer l'équilibre des personnes atteintes de la maladie de Parkinson légère à modérer. Il existe plusieurs formes adaptées aux personnes de tous âges et de toutes conditions physiques.
  • L'acupuncture, une médecine traditionnelle chinoise utilisée depuis longtemps en Chine pour réduire les symptômes de la maladie de Parkinson. Elle peut conduire à long terme à la régénération des neurones du cerveau. Certains patients ont également observé son effet bénéfique sur la qualité du sommeil.

La recherche de nouveaux traitements et ses défis

Les causes précises de la maladie de Parkinson n'étant pas encore connues, plusieurs pistes sont à l'étude dans la recherche de nouveaux traitements.

Les aspects fondamentaux de la maladie de Parkinson

Le principal défi des chercheurs est de comprendre les causes et les mécanismes de la dégénérescence neuronale et l'apparition des symptômes. Ainsi, ils tentent de découvrir pourquoi et comment les protéines α-synucléine s'agglomèrent pour former le corps de Lewy, afin de les neutraliser et d'empêcher leur propagation dans le cerveau du patient.

Améliorer les traitements

Les chercheurs tentent d'améliorer l'efficacité des traitements, pas seulement pour atténuer les symptômes de la maladie, mais surtout pour ralentir sa progression et limiter l'apparition de complications. Plusieurs stratégies (nouveaux médicaments, neurochirurgie améliorée, thérapie cellulaire, thérapie génique...), ciblant les symptômes moteurs et non moteurs, sont en cours de développement.

Ralentir la dégénérescence

Les scientifiques s'intéressent aux médicaments neuroprotecteurs et mènent des essais thérapeutiques dans le but de ralentir, voire d'arrêter la progression de la dégénérescence.

Ils cherchent également à utiliser des facteurs neurotrophiques (protéines sécrétées dans le cerveau qui contribuent au développement des neurones) pour préserver les neurones dopaminergiques et favoriser leur croissance. Des améliorations peuvent encore être apportées dans ce domaine.

Dépistage dès que possible

La recherche sur les médicaments s'accompagne de la nécessité de détecter le patient le plus tôt possible. L'objectif ultime est de pouvoir administrer le traitement dès le début de la dégénérescence, avant même l'apparition des symptômes. Il n'existe actuellement aucun test sanguin ou méthode d'imagerie qui permet de suivre l'évolution de la maladie de Parkinson.

L'impact de la maladie de Parkinson sur la vie quotidienne du patient

Une étude menée par l'association France Parkinson indique que plus de 2 patients sur 3 (77,2 %) doivent limiter leurs activités extérieures en raison de leurs symptômes. La vie familiale est également affaiblie par la maladie : 22,7 % des patients disent que leur relation avec leur conjoint est affectée et 22,7 % constatent une distance par rapport à leurs amis. Pire encore, 37 % des personnes atteintes de la maladie de Parkinson estiment qu'elles représentent un fardeau pour leur entourage. En ce qui concerne la vision extérieure de la maladie, il reste encore beaucoup à faire. Les symptômes de la maladie de Parkinson sont encore largement mal compris : ils sont perçus comme une intoxication ou un état drogué dans 77,9 % des cas, une simulation (74,1 %) ou une folie (64,5 %).

Questions fréquemment posées à propos de la maladie de Parkinson

À quel âge souffre-t-on de la maladie de Parkinson ?

Souvent appelée « maladie des personnes âgées », sachez que la maladie de Parkinson peut également affecter les personnes plus jeunes. Il n'y a donc pas d'âge précis à toucher, mais en moyenne, il apparaît à 57 ou 58 ans.

La maladie de Parkinson est-elle héréditaire ?

Bien que la susceptibilité génétique soit assez faible chez les patients, aucune étude ne peut confirmer l'existence d'une transmission héréditaire jusqu'à présent ; bien que des cas exceptionnels de familles touchées par la maladie aient été identifiés à plusieurs reprises.

La maladie de Parkinson peut-elle être prévenue ?

Des études ont montré que les personnes qui consomment du tabac, du café, du thé vert, de la vitamine B6, des antioxydants et des athlètes courraient moins de risques de contracter la maladie de Parkinson. Ainsi, boire quatre tasses de thé par jour, prendre un café, consommer des fruits riches en vitamines C et D et faire des exercices physiques sont des actions quotidiennes recommandées pour prévenir la maladie de Parkinson.

Pour les non-fumeurs, la consommation importante de légumes de la famille des solanacées, en particulier de poivrons et d'aubergines, est recommandée pour prévenir partiellement la maladie, en raison de leur teneur naturelle en nicotine.

La maladie de Parkinson est-elle mortelle ?

Aucun cas de décès dû à la maladie de Parkinson n'a été confirmé jusqu'à aujourd'hui. Une personne atteinte de la maladie peut mourir pour d'autres raisons bien déterminées, mais la maladie de Parkinson elle-même ne tue pas à proprement parler.

Comment distinguer la maladie de Parkinson du vieillissement ?

Comme la maladie de Parkinson apparaît souvent chez les personnes âgées, il est parfois difficile de la distinguer du vieillissement. Mais il peut être diagnostiqué si les quatre signes essentiels de la maladie apparaissent :

  • Tremblement en repos ;
  • Difficulté à amorcer le mouvement et/ou lenteur des mouvements et/ou pauvreté de mouvement ;
  • Rigidité des mouvements ;
  • Instabilité de la posture.

Il se peut également que les symptômes non moteurs soient plus prononcés que les signes moteurs chez certains patients. Ainsi, dès que des signes douteux apparaissent, il est plus prudent de consulter un médecin.

La maladie de Parkinson fait-elle souffrir ?

Selon des enquêtes menées auprès des personnes atteintes de la maladie de Parkinson, la maladie provoque des douleurs morales et physiques. Mais ces douleurs peuvent se présenter à n'importe quel stade de la maladie, elles sont très variées et se ressentent d'un individu à l'autre.

Existe-t-il un remède contre la maladie de Parkinson ?

Les traitements médicamenteux et les thérapies permettent de réduire les symptômes de la maladie de Parkinson. Mais il n'existe pas encore de remède pour guérir complètement la maladie de Parkinson, bien que des recherches soient en cours.

Glossaire

Alpha-synucléine

Il s'agit d'une protéine qui se trouve essentiellement à l'extrémité des cellules nerveuses du cerveau humain. On le trouve également en petites quantités dans le cœur et les muscles.

La maladie de Crohn

Il s'agit d'une maladie inflammatoire chronique du système digestif caractérisée par des crises de douleurs abdominales et de diarrhée.

Musicothérapie

Il s'agit d'une thérapie utilisant le son et la musique dans le cadre d'un processus de guérison.

Colite ulcéreuse

Aussi appelée colite ulcéreuse, il s'agit d'une maladie inflammatoire chronique de l'intestin qui affecte le côlon et le rectum.

Technique Alexander

C'est une technique qui permet d'apprendre à rétablir soi-même un équilibre postural sain nécessaire au bon fonctionnement de l'organisme.